Síndrome de Ascher : reporte de un caso

Abstract

In 1909, Laffler was the first to report a case of double lip associated with blepharochalasis. Ascher’s syndrome was later described in 1920 by ophthalmologist K. W. Ascher, who added the presence of thyroid hypertrophy. This rare syndrome can be congenital or acquired, with an unknown cause, although trauma and hormonal dysfunction have been suggested as possible factors. It is characterized by a triad of clinical features: double lip, blepharochalasis, and non-toxic enlargement of the thyroid gland, the latter appearing in about 10–50% of cases. When not all three features are present, it is referred to as an incomplete Ascher’s syndrome. This condition is of particular interest to dentists, since patients often visit multiple medical specialties without a proper diagnosis due to the low incidence of cases and limited awareness of the syndrome. Currently, the cases of Ascher’s syndrome described in the scientific literature number around 100 worldwide, with a prevalence of less than one case per million inhabitants. In 80% of cases, it appears within the first 20 years of life, with no racial or gender differences.

En 1909, Laffler fue el primero en reportar un caso de labio doble asociado con blefarocalasia . El Síndrome de Ascher es una entidad patológica descrita en 1920 por el oftalmólogo K. W. Ascher al agregar la hipertrofia tiroidea . Este síndrome, poco frecuente, es una anomalía congénita o adquirida de etiología desconocida, aunque se han implicado como posibles factores etiológicos, el trauma y la disfunción hormonal. Se caracteriza por una triada de manifestaciones clínicas: labio doble, blefarocalasia y agrandamiento de la glándula tiroides no tóxico, este último podría presentarse en un 10 a 50% de los casos. Cuando no cumple estos tres criterios, se habla de un síndrome de Ascher incompleto. Este síndrome es de gran interés para el odontólogo, ya que muchas veces el paciente deambula por diferentes especialidades médicas sin un diagnóstico certero, debido a la baja incidencia de casos, lo que dificulta el conocimiento necesario para diagnosticar oportunamente. En la actualidad, los casos de síndrome de Ascher descritos en la literatura científica rondan los 100 a nivel mundial, con una prevalencia de menos de un caso por millón de habitantes. En el 80% de los casos, se presenta dentro de los 20 primeros años de vida, sin diferencias raciales ni de género.